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心衰药“失灵”了?原来得了“淀粉心”

发布日期:2023-09-25字号调整14px浏览次数(1286)
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“徐主任,谢谢你们啊,你们再一次把我从死亡线上拉回来。没有你们抽丝剥茧的精神,没有你们精心的护理,我……”9月19日,阜外华中心血管病医院心衰病区,即将出院的张老太太拉着徐予主任医师的手动情地说。

是怎样的情况让张老太太如此感动呢?

这就得提到一种少见的心衰疾病——“淀粉心”:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病

张老太太今年77岁,是徐予主任医师的老病号了。

2011年,在楼下散步的她突然出现胸闷,还伴有胸痛、恶心、呕吐,大汗淋漓。疼痛向下颌部放射,持续一小时无法缓解。在当地医院,急诊植入支架。

近3年,张老太太的症状开始反复,活动后明显加重。在医院就诊后,诊断为心力衰竭。2022年有过一次呼吸心跳骤停,医生把张老太太从死亡线拉了回来。徐予主任医师为她制定药物治疗的处方,出院后情况一直很稳定。2周前,张老太太胸闷加重,又恶心呕吐又乏力,自服药物治疗,效果欠佳。

搞不清楚原因的她,在家人的陪伴下再次找到徐予主任医师。

徐予主任医师接诊后,仔细分析了患者情况。发现张老太太一直在服用的治疗心衰的药物,现在“失灵”,患者已经不能耐受,本来是高血压病人,一吃心衰药物,即使是小剂量,也迅速下降为低血压的标准。心肌肌钙蛋白逐渐、持续、轻度增高,而且心电图有非常明显的变化,彩超上提示心肌逐渐肥厚,但又不是特别明显。

综合患者的一系列症状,徐予主任医师考虑张老太太可能是心肌淀粉样变。在一系列相关检查后,确诊张奶奶患上了——“转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病”

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(简称ATTR-CM),俗称“淀粉心”,是心脏淀粉样变的一种,也是一种罕见的致死性疾病,患者也被叫做“淀粉人”。该疾病主要是由于功能异常的蛋白沉积在心肌间质引起的,这些蛋白在显微镜下看起来像是淀粉样的纤维,所以命名为淀粉样变,并非是真正的淀粉。这种疾病十分罕见又极易被漏诊、误诊,从而使患者生命受到严重威胁。

徐予主任医师、张鹏飞主治医师对患者的情况全面复盘,制定了详细的用药计划。经过精心的治疗和护理,张老太太的病情得到了很好的控制,顺利出院。

心力衰竭病区主任原芳介绍,ATTR-CM的临床表现隐匿多变,加之国内长期以来对该病的认识不足,诊断能力受限等原因,不少患者常被误诊、漏诊或延误治疗。不过从患者临床表现来看,仍然有不少身体的异常“信号”值得大家警惕。尤其对于60岁以上射血分数保留的心力衰竭患者,如果对标准心衰药物治疗不耐受(出现低血压),心电图显示QRS低电压和彩超显示的心肌肥厚不成比例,自主神经功能障碍(包括胃肠不适或不明原因的体重减轻),或者老年人双侧腕管综合征和/或腰椎管狭窄、反复双眼白内障,都需要高度怀疑心肌淀粉样变。

徐予主任医师讲道,ATTR-CM对于心脏的伤害不易逆转,即使有药物治疗,也很难消除体内原本沉积的淀粉样改变,因此做到早筛、早诊、早治尤为关键。

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