“徐主任，谢谢你们啊，你们再一次把我从死亡线上拉回来。没有你们抽丝剥茧的精神，没有你们精心的护理，我……”9月19日，阜外华中心血管病医院心衰病区，即将出院的张老太太拉着徐予主任医师的手动情地说。

是怎样的情况让张老太太如此感动呢？

这就得提到一种少见的心衰疾病——“淀粉心”：转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病。

张老太太今年77岁，是徐予主任医师的老病号了。

2011年，在楼下散步的她突然出现胸闷，还伴有胸痛、恶心、呕吐，大汗淋漓。疼痛向下颌部放射，持续一小时无法缓解。在当地医院，急诊植入支架。

近3年，张老太太的症状开始反复，活动后明显加重。在医院就诊后，诊断为心力衰竭。2022年有过一次呼吸心跳骤停，医生把张老太太从死亡线拉了回来。徐予主任医师为她制定药物治疗的处方，出院后情况一直很稳定。2周前，张老太太胸闷加重，又恶心呕吐又乏力，自服药物治疗，效果欠佳。

搞不清楚原因的她，在家人的陪伴下再次找到徐予主任医师。

徐予主任医师接诊后，仔细分析了患者情况。发现张老太太一直在服用的治疗心衰的药物，现在“失灵”，患者已经不能耐受，本来是高血压病人，一吃心衰药物，即使是小剂量，也迅速下降为低血压的标准。心肌肌钙蛋白逐渐、持续、轻度增高，而且心电图有非常明显的变化，彩超上提示心肌逐渐肥厚，但又不是特别明显。

综合患者的一系列症状，徐予主任医师考虑张老太太可能是心肌淀粉样变。在一系列相关检查后，确诊张奶奶患上了——“转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病”。

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(简称ATTR-CM)，俗称“淀粉心”，是心脏淀粉样变的一种，也是一种罕见的致死性疾病，患者也被叫做“淀粉人”。该疾病主要是由于功能异常的蛋白沉积在心肌间质引起的，这些蛋白在显微镜下看起来像是淀粉样的纤维，所以命名为淀粉样变，并非是真正的淀粉。这种疾病十分罕见又极易被漏诊、误诊，从而使患者生命受到严重威胁。

徐予主任医师、张鹏飞主治医师对患者的情况全面复盘，制定了详细的用药计划。经过精心的治疗和护理，张老太太的病情得到了很好的控制，顺利出院。

心力衰竭病区主任原芳介绍，ATTR-CM的临床表现隐匿多变，加之国内长期以来对该病的认识不足，诊断能力受限等原因，不少患者常被误诊、漏诊或延误治疗。不过从患者临床表现来看，仍然有不少身体的异常“信号”值得大家警惕。尤其对于60岁以上射血分数保留的心力衰竭患者，如果对标准心衰药物治疗不耐受(出现低血压)，心电图显示QRS低电压和彩超显示的心肌肥厚不成比例，自主神经功能障碍(包括胃肠不适或不明原因的体重减轻)，或者老年人双侧腕管综合征和/或腰椎管狭窄、反复双眼白内障，都需要高度怀疑心肌淀粉样变。

徐予主任医师讲道，ATTR-CM对于心脏的伤害不易逆转，即使有药物治疗，也很难消除体内原本沉积的淀粉样改变，因此做到早筛、早诊、早治尤为关键。